Résultats de recherche
Anémie réfractaire sidéroblastique idiopathique acquise (ARSIA) : Pathologie constitutionnelle ou acquise de la synthèse de l ’Hb - origine mitochondriale
- 2MB
- 32
Les syndromes myélodysplasiques, longtemps appelés « anémies réfractaires » (aux traitements vitaminiques), sont des hémopathies clonales (ce qui signifie qu'elles dérivent toutes d'un même précurseur hématopoïétique anormal).
Le syndrome myélodysplasique est un groupe de troubles hématologiques caractérisés par l'anémie réfractaire et d'autres cytopénies. Il peut évoluer vers la leucémie myéloïde aiguë et nécessite un traitement spécifique.
l'anémie réfractaire avec excès de blastes, affectant également les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes et entraînant un risque accru de développement de leucémie aiguë. Le...
10 déc. 2022 · – Anémie réfractaire sidéroblastique (ARSI) : moelle constituée de > 15% de sidéroblastes « en couronne » mis en évidence par la coloration de Pearls (fer non-héminique dans des granules correspondant à des mitochondries surchargées en fer et agglutinées autour du noyau)
Les SMD sont des maladies de la moelle osseuse qui affectent la production de cellules sanguines normales. Ils peuvent entraîner une anémie, une neutropénie ou une thrombopénie, et évoluer vers la leucémie aiguë myéloïde.
Une forme bien connue est l'anémie ferriprive réfractaire au fer (IRIDA), causée par des mutations du gène TMPRSS6 (transmembrane serine protease 6), qui code pour une protéine transmembranaire qui régule la production d'hepcidine, une protéine impliquée dans l'absorption du fer.
