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Le syndrome de la personne raide est un trouble neurologique rare qui provoque une raideur progressive des muscles du tronc, des spasmes et de la douleur. Il peut être associé à d'autres maladies auto-immunes ou au cancer et se traite par des médicaments ou par la transplantation de cellules souches.
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Le syndrome de l'homme raide est une maladie neurologique rare qui provoque une raideur et des spasmes musculaires. Il peut être dû à une réaction auto-immune, à un cancer ou à d'autres facteurs. Découvrez les symptômes et les options thérapeutiques.
- Physiopathologie
- Causes
- Symptômes
- Diagnostic
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La plupart des patients qui ont un syndrome de l'homme raide ont des anticorps contre l'acide glutamique décarboxylase (GAD), l'enzyme concernée dans la production du neurotransmetteur inhibiteur GABA (acide gamma-aminobutyrique). Cependant, le syndrome de l'homme raide peut être
Le type auto-immun survient souvent avec le diabète de type 1, ainsi que d'autres troubles auto-immuns, dont la thyroïdite, le vitiligo et l'anémie pernicieuse. Des auto-Ac dirigés contre plusieurs protéines touchées dans les synapses à GABA glycinergiques sont présents dans le type auto-immun, touchant essentiellement les neurones inhibiteurs, les...
Les manifestations cliniques sont similaires dans tous les types. Une raideur, une rigidité et des spasmes musculaires se développe insidieusement dans le tronc, l'abdomen et, à un degré moindre, dans les jambes et les bras. Les patients sont par ailleurs normaux et l'examen n'objective qu'une hypertrophie et une raideur musculaire.
Le diagnostic du syndrome de l'homme raide est basé sur la reconnaissance de symptômes et est conforté par des tests d'anticorps, une réponse au diazépam et les résultats des EMG, qui montre une activité électrique de la contraction apparemment normale.
Le syndrome de l'homme raide est un trouble du système nerveux central qui provoque une raideur musculaire et des spasmes progressifs. Ce site médical explique les différents types, les causes, les signes, les examens et les options thérapeutiques de cette maladie rare.
9 oct. 2023 · Le syndrome de l'homme raide est une maladie neurologique rare qui provoque des raideurs, des spasmes et des douleurs musculaires. Il peut être auto-immune, paranéoplasique ou idiopathique. Découvrez les symptômes, le diagnostic et les options thérapeutiques de cette affection.
- Nathalie Ferron
Le syndrome de l'homme raide est une maladie neurologique rare qui provoque une raideur musculaire sévère et des spasmes involontaires. Découvrez les causes possibles, les symptômes, le diagnostic et les traitements de cette pathologie qui affecte surtout les femmes.
Description clinique. La forme la plus courante des maladies du spectre du syndrome de l'homme raide (SSHR) est le syndrome de l'homme raide (SHR) classique. L'âge d'apparition est d'environ 45 ans et les symptômes se développent sur plusieurs mois ou années.
Le syndrome de l'homme raide est une maladie neurologique rare qui provoque des spasmes musculaires et des crises de tétanie. Il est lié à une déficience en acide glutamique décarboxylase, un enzyme impliquée dans la transmission neuronale.
