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La paralysie supranucléaire progressive (PSP) aussi appelée Syndrome de Steele-Richardson- Olszewski, est une maladie neurodégénérative rare qui touche entre 5000 et 10 000 personnes en France et qui débute entre 40 et 60 ans. Elle représente 3 à 6% des syndromes parkinsoniens atypique.
La Paralysie Supranucléaire Progressive est une maladie neuroévolutive de l'adulte due à la destruction des liaisons entre neurones dans certaines régions du cerveau et du tronc cérébral affectant progressivement l’équilibre, la mobilité, la vue, la parole et la déglutition. Qu’est-ce la PSP ? Pourquoi ce nom ?
La PSP classique (syndrome de Richardson) est la variante clinique la plus courante qui se manifeste par un ralentissement de la vitesse des saccades verticales, des chutes dues à une instabilité posturale, un syndrome akinésie-rigidité axiale et des troubles cognitifs.
La paralysie supranucléaire progressive évolue rapidement et entraîne une rigidité musculaire et une invalidité plus graves que dans la maladie de Parkinson. Le diagnostic est basé sur les symptômes, un examen clinique et une imagerie par résonance magnétique.
Le diagnostic de la PSP repose sur l’examen clinique, avec des critères très précis. Sa fréquence reste rare, autour de un à deux patients pour 100 000 habitants. Elle débute en moyenne entre 60 et 65 ans, la survie est de durée variable, souvent longue.
La paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski, du nom des médecins qui l'ont caractérisée en 1963) est une maladie neurodégénérative due à la destruction progressive des neurones de différentes régions du cerveau : le striatum, la formation réticulée du tronc cérébral, le locus niger, les ...
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est le plus courant des syndromes parkinsoniens atypiques. C’est une maladie dégénérative rare du cerveau. On estime que de 400 à 600 personnes en seraient atteintes au Québec.
