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Lymphohistiocytose hémophagocytaire – L’étiologie, la physiopathologie, les symptômes, les signes, les diagnostics et les pronostics à partir des Manuels MSD, version pour professionnels de la santé.
Se rencontre le plus souvent avant l’âge de 1 an (médiane = 2mois), avec ou sans histoire familiale, parfois révélé suite à une infection. C’est une maladie récessive causée par la mutation de l’un des gènes d’importance pour la fonction cytotoxique médiée par les cellules NK et T cytotoxiques.
Le syndrome d’activation lymphohistiocytaire (SALH) est un syndrome potentiellement mortel par défaillance multiviscérale. Le SALH est la conséquence d’une stimulation inappropriée de lymphocytes cytotoxiques et de macrophages, entraînant une phagocytose anormale des éléments figurés du sang.
Ce syndrome est marqué par une dangereuse prolifération de macrophages bénins activés, avec une hémophagocytose intense, et un défaut de l’activité cytotoxique des lymphocytes NK et des lymphocytes T CD8+, et hypercytokinémie ( tempête de cytokines ).
- D76.1
- B99
- 288.4
- 267700 603553 608898 603552
Le syndrome d’activation lymphohistiocytaire (SALH) est une affection rare mais probablement sous-estimée, difficile à diagnostiquer et de pronostic sévère. Il résulte d’une activation non contrôlée des lymphocytes T et des macrophages et se traduit par des symptômes souvent peu spécifiques au premier rang desquels une fièvre, une ...
1 janv. 2014 · Le syndrome d’activation lympho-histiocytaire (SALH) est lié à une stimulation inappropriée des cellules macrophagiques dans la moelle osseuse et le système lymphoïde [1]. Il appartient au groupe des histiocytoses non langerhansiennes et non malignes.
Among various aetiologies of HPS (primary genetic deficiency in children, haematological and solid malignancies, connec-tive tissue disease), infection, most frequently by viruses, is an important one. The infectious agent responsible for HPS must be actively searched and promptly treated.
