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Le syndrome myélodysplasique est un groupe de troubles clonaux des cellules souches hématopoïétiques unifié par la présence de mutations particulières des cellules souches hématopoïétiques, le plus souvent des gènes impliqués dans l'épissage de l'ARN.
21 févr. 2023 · ICC : International Consensus Classification; OMS : Organisation mondiale de la santé ; SMD/LAM : syndrome myélodysplasique/leucémie aiguë myéloïde.
Classification. Définition des syndromes myélodysplasiques (SMD) Maladies hétérogènes de la cellule souche hématopoïétique. Maladie clonale. Persistance d’une hématopoïèse normale. Avantage de croissance pour le clone pathologique. Evolution : Transformation leucémique (30 – 40%) Insuffisance médullaire.
Les SMD sont classés en fonction de leur gravité en SMD de bas risque (groupes dits de faible risque et intermédiaire 1) et SMD de haut risque (groupes dits intermédiaire 2 et de haut risque). Ce score a été révisé en 2012 (score IPSS-R), perme ttant de distinguer 5 catégories pronostiques.
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10 déc. 2022 · Classification (OMS, 2016) des SMD Anémie (ou cytopénie) réfractaire simple (ou avec dysplasie multilignée) Anémie réfractaire sidéroblastique (ARSI, 5 %) : > 15 % de sidéroblastes « en couronne » dans la moelle, anémie isolée, bon pronostic
La classification OMS (Organisation mondiale de la santé) Elle a été publiée en 2001 et actualisée en 2016. Le pourcentage de cellules immatures (blastes) dans la moelle osseuse est le critère le plus important de la classification. Les SMD se rangent dans plusieurs catégories : 1. L'anémie réfractaire simple (AR) avec ou sans
Ce texte s’efforce d’être un consensus entre hématologistes cliniciens et biologistes français sur le sujet, concernant les examens à effectuer devant un syndrome myélodysplasique suspecté ou confirmé, les classifications à appliquer, tant sur le plan diagnostique que pronostique, et enfin le traitement qui peut être proposé.
