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Les anémies sidéroblastiques sont un groupe d'anémies caractérisé par la présence d'une augmentation de la saturation du fer sérique, de la ferritine et de la transferrine ainsi que de sidéroblastes annelés (érythroblastes avec mitochondries périnucléaires gorgées de fer).
Groupe hétérogène d'anémies caractérisées par l’existence d’érythroblastes médullaires contenant un excès de granules contenant du fer (= sidéroblastes après coloration de Perls). Physiopathologie générale.
Anémie réfractaire sidéroblastique idiopathique acquise (ARSIA) : Pathologie constitutionnelle ou acquise de la synthèse de l ’Hb - origine mitochondriale
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Les anémies sidéroblastiques sont des affections très rares, dues à un déficit de la synthèse de l'hème par anomalie de la synthèse de la protoporphyrine, ou de l'incorporation du fer dans la protoporphyrine. Elles sont caractérisées par la présence de sidéroblastes en anneau dans la moelle osseuse.
Les anémies sidéroblastiques constituent un groupe hétérogène d'anomalies rares de la moelle osseuse pouvant être héréditaires ou acquises, et être isolées ou faire partie d'un syndrome.
Les patients présentant une anémie sidéroblastique réfractaire peuvent présenter une thrombocytose en association avec la mutation JAK2 V617F. La numération des globules blancs peut être normale, augmentée ou diminuée.
L'anémie sidéroblastique idiopathique acquise est aujourd'hui plus communément référencée sous le nom d'anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne ou sous son acronyme, ASIA.
