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La pneumopathie organisée cryptogénique est une maladie idiopathique dans laquelle des bourgeons de granulation tissulaire obstruent les canaux et les espaces alvéolaires avec une inflammation chronique au niveau des alvéoles adjacents.
Forme rare de pneumopathie interstitielle idiopathique, caractérisée sur le plan pathologique par une pneumopathie organisée (PO) qui se manifeste par des signes non spécifiques semblables à ceux de la grippe, une toux et une dyspnée, en l'absence d'agent étiologique identifié.
- Introduction
- Histologie et Physiopathologie
- Epidémiologie et Clinique
- Démarche diagnostique
- Traitement et Pronostic
- Conclusion
La pneumonie organisée (PO) est une forme particulière d’inflammation pulmonaire, qui peut être secondaire à une connectivite ou à une atteinte infectieuse, néoplasique, post-radique ou médicamenteuse (tableau 1).1-4 Cependant, ce type d’inflammation survient le plus souvent sans cause apparente, s’inscrivant dans un tableau clinico-radiologique dé...
La PO est caractérisée histologiquement par des bourgeons de tissu de granulation comprenant fibroblastes et myofibroblastes, retrouvés essentiellement dans les espaces alvéolaires, où ils s’étendent via les pores interalvéolaires de Kohn (figure 1). Ces lésions s’étendent également dans la lumière des bronchioles terminales et respiratoires sous f...
La prévalence de la POC est très mal connue. Elle a été estimée à 12 pour 100 000 admissions dans une étude menée dans un centre universitaire aux Etats-Unis.8Elle survient en moyenne chez des patients dans la cinquantaine, sans prédilection sexuelle. En outre, les séries étudiées rapportent une incidence moindre parmi les fumeurs actifs. Les princ...
Cottin et coll. proposent les critères diagnostiques suivants : 1) un tableau clinicoradiologique compatible avec la POC, 2) la confirmation histologique d’une PO par biopsie pulmonaire et 3) l’exclusion d’une cause de PO secondaire.3 Néanmoins, dans la pratique clinique, on s’accorde à accepter le diagnostic sans biopsie lorsque le tableau clinico...
Le traitement classique de première ligne de la POC consiste en une corticothérapie par prednisone. Ce traitement repose sur les premières études par Davison et Epler dans les années 80, sans qu’aucune étude randomisée contre placebo n’ait été effectuée depuis. Les schémas thérapeutiques varient selon les auteurs. Epler propose un schéma «longue du...
La POC est une pathologie rare, avec des manifestations clinicoradiologiques proches d’une infection pulmonaire. Par conséquent, un délai diagnostique de plusieurs mois est souvent observé. Il est donc utile d’évoquer ce diagnostic en présence d’une suspicion d’infection respiratoire persistante malgré l’antibiothérapie. La réalisation d’un scanner...
La pneumonie organisée cryptogénique est une pneumonie interstitielle idiopathique à évolution rapide, caractérisée par une inflammation pulmonaire et une fibrose qui obstruent les petites voies respiratoires (bronchioles) et les cavités pulmonaires (alvéoles).
La pneumonie organisée cryptogénique (POC) est une entité clinico-histologique distincte décrite pour la première fois par Davison en 1983, puis par Epler deux ans plus tard sous le nom
La pneumopathie organisée cryptogénique est une forme rare de maladie inflammatoire des poumons. Elle est définie par la présence au sein du poumon de lésions assez caractéristiques, appelées bourgeons fibro-inflammatoires, visibles lors de l'analyse au microscope d'un prélèvement de poumon.
1 oct. 2016 · La pneumopathie organisée est une réaction inflammatoire particulière du parenchyme pulmonaire donnant lieu à un syndrome clinico-pathologique. Elle est dite secondaire lorsqu’une cause a pu être identifiée et cryptogénique dans le cas contraire.
